La fenilcetonuria
Se trata de una enfermedad hereditaria, debida a la ausencia o inactividad de la enzima llamada fenilalanina hidroxilasa. En este caso, la fenilalanina no se transforma en tirosina y se acumula en la sangre y en los tejidos del organismo afectando de forma grave al sistema nervioso central, y dando lugar a graves alteraciones cerebrales con retraso psicomotor y de crecimiento, sobre todo, en bebés recién nacidos y durante la infancia.
Para identificar la presencia de la enfermedad, en muchos hospitales se realiza la prueba del talón a los bebés recién nacidos a las 48 horas o incluso a la semana de vida.
Cuando la enfermedad se diagnostica pronto y el bebé recibe el tratamiento adecuado, puede tener un crecimiento y un desarrollo normal. Si no, el bebé puede sufrir daños cerebrales y retraso mental.
El tratamiento dietético para la fenilcetonuria consiste en reducir la ingesta de fenilalanina y aumentar el de tirosina. Esta situación necesita un tratamiento tan específico que las familias en las que hay un caso de fenilcetonuria requieren el asesoramiento continuado de profesionales para reunir una información muy precisa.
La dieta: tratamiento esencial
La dieta es un componente fundamental en el tratamiento de esta enfermedad metabólica. Por este motivo, es esencial que los progenitores aprendan conceptos de nutrición en relación con la enfermedad y la elaboración de recetas apropiadas. Las fuentes más importantes de fenilalanina son los alimentos ricos en proteínas como la carne, el pescado, los huevos y los productos lácteos.
Cantidades inferiores de fenilalanina contienen los vegetales como las frutas, verduras y cereales. La fenilalanina también se incluye en el aspartato, un edulcorante artificial que se encuentra en alimentos dietéticos y es muy habitual en las bebidas refrescantes, aunque su uso tiene una historia controvertida.
Muchos chicles y caramelos sin azúcar también contienen aspartato por lo que las personas con fenilcetonuria han de prestar atención a las etiquetas de los productos. Aquellos que contienen fenilalanina en su composición deben indicar en el etiquetado la inclusión de esta sustancia, expresa y claramente que "contiene una fuente de fenilalanina".
En el caso de alimentos a granel se ha de tener especial cuidado y antes de consumirlos es necesario solicitar la información al fabricante.
La dieta que siguen las personas con fenilcetonuria es vegetariana, ya que son los alimentos de origen animal los que tienen un mayor contenido en fenilalanina.
Las frutas y verduras contienen una media de 15 miligramos de este aminoácido por cada 100 gramos, mientras que los alimentos de origen animal contienen una cantidad superior a 160 miligramos, como es el caso de la leche entera.
Fuente: Consumer.es
